發文日期:2023-02-10/責任編輯:張桂榕
作者:台灣癲癇醫學
每年2月的第二個星期一由非政府組織國際癲癇署及國際抗癲癇聯盟設立為「世界癲癇日」。
「癲癇(Epilepsy)」俗稱羊癲瘋,是腦部的不正常放電所產生的不自主運動,是一種神經疾病,根據遺傳病學的統計,平均約100人裡就有一人會罹患癲癇,癲癇可以分為兩大類:全般性發作和部份性發作。
所謂的全般性發作就是一瞬間整個大腦 (包括左右各一個大腦半球) 同時全部發電!而所謂的部份性發作就是先從大腦的一個部份先放電,而後漸漸擴大而影響到腦子其他部份至整個腦部。舉個簡單的例子,全般性發作就是像整座山突然整個起火;而部份性發作就像是最先只有山的一小部份著火,而後逐漸蔓延至整座山,就似成語星星之火可以燎原一般。

*全般性發作又分4小類:
1.原發性大發作
2.失神性發作(小發作)
3.失張力性發作
4.肌抽躍性發作
*部份性發作亦有3小類:
1.單純型部份性發作
2.複雜型部份性發作
3.部份性發作演變成的次發性大發作
”大發作”,又稱”全身性僵直陣攣型發作”,顧名思義也就是較嚴重較大的發作,亦即全身四肢均會有僵直或陣欒型的發作。這種發作也就是電視電影中最常演的發作,因其最具震撼性和戲劇性,但對家屬而言這也是最可怕的發作。
從未見過的人碰到時多會被嚇得臉色蒼白手足無措。其實只要處理得當它也沒什麼好怕。此時只要牢記僅需保護病人原則,也就是不必強撬開嘴巴硬塞任何東西到患者口中 (尤其是鋼鐵製之刀叉、鉛筆、筷子、或手指);不必強壓患者之手腳 (會傷害患者肌肉),只要用手或一衣物保護其頭及四肢;移去四周之桌椅硬物,不使撞傷;發作完患者自會逐漸甦醒,不必每次都送急診,除非發作接二連三,或一次發完未醒立即又一次發作時。
”小發作”,正式名稱叫”失神性發作”,顧名思義也就是一種較輕微較小的發作,亦即會有短暫喪失神智的發作,肇因於整個腦子突然不正常的放電所致。失神性發作和一般發呆最大不同點在一般發呆時一叫它他則可立即回神,但失神性發作時則對叫喊無反應非要到發完為止。
通常好發於國小學童,青春期之少年亦偶見之。
這種發作是最不具震撼性和戲劇性,但對家屬而言這也是不幸中的大幸,因其為良性癲癇,藥物控制效佳,且患者智力完全正常,與其他種類的癲癇多半伴有不等程度的智能損傷不同,半數左右肇因於遺傳。
發作之症狀輕微而短暫,有時旁觀者還不大看得出來,病人會突然不言不語、目光呆滯、對他人之叫喊無反應,偶有舔嘴唇、眨眼、或動手指頭等情形。雖然一般失神性發作只約5至8秒,但若未經治療者一天之內發作次數可達400次,亦即每3至5分鐘就一次,這會干擾到課堂上的學習而影響成績。
腦波上在發作時和發作間會呈現每秒3次的棘慢複合波,這種腦波極具特異性,只要一見到這種腦波就可以大膽地判斷是失神性發作。
失神性發作還有一個極有趣的特性,也就是讓未經治療的患者做很快速地呼吸時,會很輕易的引發發作。老師在學校裡隨時可進行此測試,方法是讓疑是之學童吹動眼前30公分的一張紙,兩秒吹一次,共吹3分鐘。
失神性發作並不可怕,因為它不會口吐白沫四肢抽搐,且發作時間短,不易發生意外。
較可能發生意外的情況為正在過馬路、騎腳踏車、或上體育課爬竿時,此時唯一要注意的是發作時要保護患者、不使受傷。
讓我們回想一下,在周遭的親朋好友中誰會常常發呆? 或曾在小時候上課時常因發呆被老師丟粉筆頭? 他們可能都是失神性發作!
“失張力性發作”,顧名思義也就是身體突然間會喪失所有肌肉的力氣,整個人會碰一聲摔下去,時常導致摔傷甚至摔斷骨頭。
此亦肇因於整個腦子瞬間不正常的放電所致。發作的瞬間病人是否有短暫喪失神智則無法得知,因為發作的瞬間亦太短暫了。
通常好發於嬰幼兒,青少年亦偶可見之,有這種發作是極力不好的跡象,因為它通常合併有嚴重智障,且極不易以藥物控制,多次發於各種先天或後天之嚴重腦病變。
“肌抽躍性發作”,顧名思義也就是身體或四肢短暫快速之抖動,就好像被嚇到一般‧抖動較大時,頭會用力點一下,甚至腰也會同時彎下去,有時病人還會因為這過劇的抽動而導致摔傷。亦肇因於整個腦子瞬間不正常的放電所致。
常發生在剛睡醒的時候,一下接著一下呈一串發生,每下間隔5到10秒左右,剛開始的幾下抖動較不清楚,接下來抖動愈來愈明顯,動作愈來愈大,整個發作過程(一串)大約3到5鐘左右,最多可共抖30到50之多。
至於抖動的瞬間病人是否有短暫喪失神智則無法得知,因為發作的瞬間實在太短暫了,每下抖動大概只有不到一秒鐘左右,無法測知是否有神智喪失。通常好發於嬰幼兒,青少年亦偶可見之。
在嬰幼兒童有這種發作常是不好的跡象,因為它常發生於預後較差的腦病變患者,常合併有智障,且極不易以藥物控制。在青少年時才有肌抽躍性發作者則常為良性癲癇,藥物控制效佳人,發作一般較輕也較少,一半左右肇因於遺傳因素。
“部份性發作”,就是先從大腦的一個部份先放電,此時神智仍清楚,稱為”單純型部份性發作”;而後漸漸擴大而影響到腦子其他部份至整個腦部,此時神智已喪失,則稱為” 複雜型部份性發作”。
若放電繼續擴大,則可引至大發作,此時稱之為”部份性發作演變成的次發性大發作”。因各個腦葉有不同的功能,所以在不同的腦葉放電就產生不同的癲癇症狀。
例如枕葉掌管視覺,若枕葉放電則會眼睛看到閃光;頂葉掌管對側肢體感覺,若頂葉放電則對側肢體會有怪異感覺,有的似上萬隻螞蟻叮咬,又有的似無數針次一般;額葉掌管對側肢體運動,若額葉放電則對側肢體會不自主抽動;聽神經和嗅神經均傳入顳葉,因此顳葉放電將導致怪異之耳鳴和聞到臭味;顳葉亦與精神情緒有關,因此有的顳葉放電將導致怪異之似曾相識或陌生的感覺;許多患者在發作剛開始幾秒內,常會感到胸口悶悶的或有一股氣由胃往上昇至頭部。
在有上述症狀時若神智仍清楚,稱為”單純型部份性發作”;若神智漸漸喪失,則知發作已由”單純型部份性發作”演變成”複雜型部份性發作”了。
在複雜型部份性發作的階段,病人常呈迷糊狀態約1-2分鐘左右,此時常會有一些奇怪的、漫無目的之動作,包括紮嘴、舔嘴唇、手指東抓希抓,東摸西摸,有的會脫衣服、有的會講話、有的會繞圈子走路、有的會哭、有的會笑,表現是千奇百怪多采多姿。
若放電繼續擴大,則可引至大發作,表現與前述之大發作相似,差別在於一為瞬間整個腦子放電所致,一為部分腦子放電逐漸擴大所致。
癲癇發作時的處置
*避免病人受傷
1. 請保持冷靜,並留在病患身邊,保護病患不受意外傷害
2. 將病患附近尖銳物品移開,若有軟墊或衣物可墊在病患頭下,
移動身體時,記得不要拉手臂,要推動身軀,以免肩關節脫臼。
3. 病患口中若有食物或假牙將之掏出(剛開始發作時)
*勿強壓病人
不可移動或強制約束病患肢體以免肌肉拉傷,骨折或脫臼;
勿捏打或搖晃刺激病患,等抽搐過後自己會醒來。
*守護病人
不要為了找人幫忙,而離開病人,病人恢復之際,發現有人在身邊,心理上會安定許多。
*絕對不可強塞東西任何東西進入病患嘴巴
若病患處於僵直狀況嘴巴無法張開,或牙關緊閉,切勿把手伸入病患口腔內,或硬塞物品讓病患咬。
*協助病人呼吸
發作結束後,如病人仰臥,可將病人側臥,因舌頭可能先前可能落向喉頭,
堵住呼吸道,將頭轉向一側可避免因唾液、嘔吐物嗆到,造成呼吸道阻塞。
*癲癇發作時的處置-注意事項
1.病患尚未完全清醒前不可餵食任何流質,以免嗆到或噎住。
2.發作時或剛發作完病人意識不清勿強迫其行走或站立。
3.觀察及記錄抽搐情形,包括:次數、時間、部位、型態等,可提供醫師作為診斷、治療及調整藥物之參考。
*何時應將病患送醫 ?
1.病患連續抽搐五分鐘以上,或連續發作間神智沒有回復。
因為可能引發癲癇重積狀態須將病患快速送醫治療。
2.發作後病患抱怨身體有不正常疼痛,特別是有跌落在硬物上時。
3.癲癇發作中頭部有撞擊到硬物時。
4.發病後病患有呼吸困難或胸痛。
5.身上有燙傷時。
6.發作後神智模糊是很常見的,但若時間超過一小時,建議送醫治療。
癲癇的內科治療-藥物治療
治療癲癇的效果與下列五點有密切關係:
〈一〉正確的診斷(腦波檢查對照臨床症狀)
〈二〉適當及足量的抗癲癇藥物
〈三〉良好的服藥習慣(遵照醫囑服藥,避免不必要的藥物)
〈四〉正常的生活習性(睡眠充足、飲食均衡、適當運動、心情愉悅等)
〈五〉避免誘發因素(不熬夜、避免聲光刺激等)。如果全都做到了,但仍然會發作,便需做進一步的神經影像檢查,如「電腦斷層掃瞄」、「磁振造影掃瞄」或「腦血管攝影」,了解腦部是否有結構性病灶,以便及早處理。
決定治療時,應先擬定治療計畫:
●尋找並去除癲癇再發的潛在誘因及降低癲癇閾值的因素。
●權衡是否需要治療。
●選擇抗癲癇藥物開始治療。注意可能發生之體質過敏或副作用,監測生化及血球變化,調整劑量。
●盡可能使用一種第一線抗癲癇藥物,只要能夠控制不再發作又副作用最少者,就是最佳的治療。使用一種抗癲癇藥物治療比較簡單,可避免藥物間的相互干擾,副作用較低。
●服藥頻率以該藥之半衰期計算,抗癲癇藥物必須連續服用五個半衰期,血中抗癲癇藥物的濃度才能達到穩定狀態;服藥時間相隔半個半衰期,可穩定維持血中抗癲癇藥物的濃度,不易因稍遲服藥而引起發作。
●無效時可嘗試另一種第一線藥物。若確定第一線藥物療效 不彰時,才考慮嘗試第二線藥物,必要時可使用二或三種抗癲癇藥物。
●若病人之服藥遵從性良好但療效不彰時,應再尋找有無癲癇再發的潛在誘因及降低癲癇閾值的因素。
*藥物治療的原則
大約65%癲癇患者使用一種藥物便可獲得良好的控制,只有少數病人需要用到二種或更多之抗癲癇藥物。成年人在治療後三至四年不發作,兒童在治療後二至三年不發作便可考慮慢慢減藥甚至停藥。停藥後半數以上不再發作,所以癲癇並不是一定要終身服藥的。
一般而言,愈早開始有效治療,愈快可以試行減藥。減藥的速度一定要緩慢,太快停藥,癲癇容易復發。若有癲癇再發的潛在誘因,癲癇復發的機會便相對增加。
癲癇外科治療-手術治療
癲癇的治療一般以藥物為主,大多數的病人在一種癲癇藥物的控制下,都可以維持不發作。33 % 左右的病人,即使加上第二種藥物或第三種藥物都無法得到很好的控制,在這種情形下,若是發作形態又是會影響病人生活品質及安全者,尋求藥物以外的治療是必要的。
利用外科手術癲癇來治療癲癇目前已經很成熟,研究也證明頑固型癲癇用手術治療對癲癇控制優於藥物治療方式,目前可利用的手術有切除手術、大腦半球切除術、胼胝體切開術、軟腦膜下橫切術、迷走神經電刺激術,及深部電極電刺激術……等。
*切除手術
對於癲癇病灶位置確定的個案,可以針對該致癲癇位置作切除,切除的部位必須是不會造成病人嚴重神經缺損。此方法為所有癲癇手術中達到癲癇不發作率最高者。手術前的檢查一般包含長時間錄影腦波監測、腦部核磁共振、其他功能性影像檢查及神經心裡評估。切除手術可分為顳葉切除及顳葉外切除。
*顳葉切除
在成人以海馬回硬化為多,較早期的切除為顳葉皮質部分由前端往後切除4.5~6公分,合併把海馬及杏仁核去除。近年來為保存更多的認知功能,對於左側海馬回硬化且顳葉皮質正常的病人,可考慮選擇性的杏仁海馬切除,在詳細的術前評估後,顳葉切除可達到5年內癲癇不再發作的比率為66%~70%。
*顳葉外切除
顳葉以外皮質切除則有36%~76% 的治癒率,在切除後仍控制不良的1%~10%的病患,在進一步評估後,可以考慮第二次切除,切除後大約39%~75%可以癲癇不再發作。
顳葉外切除,為更精準確定病灶,有部分病人可能需做硬腦膜下電極板植入,放置約一週,住院觀察,直接在腦皮質上記錄腦電波,並做電刺激定位欲切除部位是否有運動或語言的功能,然後再進開刀房做完整的切除。
*胼胝體切開術
胼胝體切開術是針對無法直接切除癲癇病灶(例如有多個病灶,或病灶位於不得切除之重要功能部位)之患者,以減輕癲癇發作程度為目標。
為藉由分離胼胝體來避免兩大腦癲癇發作傳播,並非把癲癇放電病灶去除,實為一輔助性手術,依據本院發表的結果,全般型發作約80%病人可以有80%的減少,而對於局部癲癇或失神性癲癇,則有50%的減少。
*迷走神經電刺激術
迷走神經電刺激術是針對無法直接切除癲癇病灶(例如有多個病灶,或病灶位於不得切除之重要功能部位)之患者,以減輕癲癇發作程度為目標。
1997年FDA核准迷走神經刺激器用來治療部分型癲癇,至今全世界已經有數千人接受治療,作用機轉不明,一般認為經由迷走神經內輸入的神經對腦部作一調節的作用,雖然效果不是立即出現,但是確實對於癲癇發作的次數可以有明顯的減少。
迷走神經電刺激術是將電極纏繞於左側迷走神經上,讓埋於胸口皮下之放電器(似人工心臟節律器)定時定量放電,藉生物回饋方式來抑制癲癇病灶放電。
*多重軟腦膜下切斷術:
多重軟腦膜下切斷術是將該癲癇病灶所在之大腦皮質以特製手術刀垂直畫下約1公分深之傷口數刀,使癲癇放電波無法傳遞至臨近大腦皮質,中斷其協振之機會。
*大腦半球切除術:
當有多個病灶為於同一大腦半球上, 直接切除該大腦半球,以根除癲癇為目標。無論何種方式,成功的機會來自於術前完善的評估,手術前定邊定位癲癇病灶的精確,才能增加手術成功的機會。
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