發文日期：2022-10-21
作者：恆安照護集團 企劃專員／張桂榕
知名作家汪笨湖因「骨髓化生不良症候群」病逝，享壽65歲。骨髓化生不良症候群（myelodysplastic syndrome，簡稱MDS）是一種血液疾病，骨髓造血系統無法製造有品質的血球（血球無法正常生長、分化、成熟），而出現周邊血球不足的現象，進而造成各種程度之血液功能不足，並有轉變成急性骨髓性白血病的可能性，故也稱之為『白血病前期』或『亞急性白血病』。
血液大約佔人體體重的 7~10%，在成人約有五公升的血液。人體內的血球全都由骨髓內的幹細胞所製造，幹細胞在體髓內經過連續的分裂與成熟分化的過程形成了成熟的血球後，釋放到週邊的血流中，並於全身循環。
白血病是指人體的主要造血系統中的 「骨髓」產生了癌化的病變，因白血球失去了正常血球細胞應有的分化能力及老化死亡現象，而造成這些不正常的白血球持續不斷的增生，近而逐漸取代了骨髓內的正常造血細胞，於是不正常的白血球將整個骨髓佔據並偏佈於血液中。而當癌細胞佔據骨髓後，它所影響的已不只是白血球而已，就連紅血球、血小板的功能同時也都會受到影響。
典型的「骨髓化生不良症候群」好發於60歲以上年長者
其症狀包括：虛弱、不明原因之貧血和倦怠感，白血球下降或血小板下降、血球不足也讓病人容易受到感染。通常以骨髓檢查、血液檢查，觀察血球型態及數量是否異常，並加上鐵質染色以查出是否有環狀含鐵顆粒之有核紅血球之存在，並配合染色體是否異常之分析。
常見症狀
1. 血液異常相關症狀：
(1) 貧血：貧乏、頭暈、倦怠、體力不佳、氣不足、心臟病症狀加重；
(2) 粒白血球減少和功能異常：反覆感染；
(3) 血小板減少和功能異常：自發性瘀點、瘀斑和牙齦出血。
2. 由於細胞因子釋放，可出現食慾減退、體重下降、發燒、盜汗，通常在進展期。
3. 脾腫大，常見於 CMML，並可能導致腹痛、腹脹。
由於「骨髓化生不良症候群」早期的症狀輕微，較不易察覺，且不少民眾會自行補充鐵劑或葉酸，而延誤診斷時機。倘若長期未接受治療，將有2至3成的機會惡化成血癌，甚至有些病人尚未惡化就因敗血症而離世。
一般而言，治療的方式可分為以下三種：
治療的目標在於延長病人生命、改善其生活品質並減少併發症。
1.支持性照護：給予適當輸血，避免貧血造成體力衰退或血小板下降出血。若因白血球過低而引發感染時，需用抗生素治療以免敗血症危及生命。
2.低強度治療：給予去甲基化藥物治療。目前行政院衛福部及健保署已核准皮下注射的甲基化藥物，不少病人接受治療後有明顯的改善，也提高生活品質。
3.高強度治療：高劑量化療與造血幹細胞移植。
前述定期接受輸血的患者，一年輸血超過20袋，長期下來容易衍生慢性肝病、心血管疾病、關節病變等併發症。不過，目前已有新一代口服排鐵劑，副作用低且服用方便，有效降低併發症出現，對長者而言可謂一大福音！
根據統計，「骨髓化生不良症候群」發生率為十萬分之一，其好發年齡多在60-70歲之間，此外，除年長者是危險族群外，曾因癌症並接受過化療、放射線治療者，基因變異風險大增，另外，自體免疫疾病的病人也同樣是危險族群。骨髓化生不良症候群無法預防，呼籲大家每半年儘可能做一次全血檢查，如若出現類似貧血症狀，千萬別輕忽。
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